Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Основные симптомы:

  • Бледность кожи
  • Боль в костях
  • Боль в левом подреберье
  • Боль в суставах
  • Быстрая утомляемость
  • Высыпания на коже
  • Гематомы
  • Интоксикация
  • Кожный зуд
  • Лихорадка
  • Носовые кровотечения
  • Ночная потливость
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Пониженный иммунитет
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Тяжесть в желудке
  • Тяжесть в левом подреберье
  • Увеличение лимфоузлов

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

  • Причины
  • Факторы риска
  • Виды
  • Острый миелолейкоз
  • Симптомы острой формы
  • Хронический миелолейкоз

ДиагностикаЛечение

В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Основные факты про хронический миелолейкоз

  • частота 1/100 тысяч
  • причина неизвестна
  • маркеры — филадельфийская хромосома и ген BCR-ABL
  • симптомы зависят от фазы хронического миелолейкоза — от полного их отсутствия или незначительной утомляемости до тяжелых инфекционных осложнений и кровотечений
  • значительно увеличенная селезенка — до 10 кг
  • диагноз можно поставить на основании исследования общего анализа крови и костного мозга
  • лечение высокоэффективно — иматиниб и другие препараты в комбинациях
Острый миелолейкозОстрый миелолейкоз

Профилактика и лечение миелолейкоза

Благодаря указанным методам диагностики становится возможным обнаружить болезнь на начальной стадии и приступить к её лечению. К сожалению, до сих пор не существует препаратов, способных вылечить от миелолейкоза, но на время можно продлить жизнь онкобольного. Продолжительность жизни пациента будет зависеть от того, в какой стадии развития патологии он находился при обращении к врачу.

Основная цель терапии — препятствовать бесконтрольному росту патологических клеток крови. Для это назначают следующее лечение:

  • медикаменты для остановки роста опухоли;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • химиотерапия.

100% выздоровление возможно только в тех случаях, когда костный мозг донора полностью идентичен костному мозгу пациента.

Профилактических мер для предотвращения миелобластного лейкоза не существует. Важно ежегодно сдавать общий анализ крови и при появлении первых признаков заболевания обращаться за помощью к квалифицированным специалистам.

Что такое кровь и красный костный мозг?

Красный костный мозг

— это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен красный костный мозг из сети волокон, в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты на разных стадиях созревания. Только созревшие клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 (тромбоциты) до 120 дней (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и костном мозге.

Таким образом, красный костный мозг поддерживает равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.

Кровь

представляет собой раствор — это вода со зрелыми клетками (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами) и невидимыми даже в микроскопе растворенными углеводами (глюкоза), жирами (холестерин, триглицериды), белками (альбумин, глобулины), микроэллементами (натрий, калий, кальций, железо) и витаминами (В12, фолиевая кислота).

Образование клеток крови контролируется очень четко — создается ровно столько, сколько нужно — не больше, но и не меньше. Регуляция заложена на генетическом уровне — в ДНК хромосом.

Лейкоз

или рак крови — это не одно заболевание, а несколько. Появляется в результате мутации на уровне стволовой клетки крови, что приведет к увиливанию от контроля, нарушению созревания и деления. Лейкозы бывают острыми и хроническими , а также миелоидными и лимфоидными в зависимости от того, на каком уровне произошла поломка.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Механизм происхождения хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз

— один из основных четырех видов лейкозов. Из самого названия становится ясно, что болезнь имеет хроническое медленное течение. Миелоидный значит преимущественное увеличение гранулоцитарных лейкоцитов — нейтрофилов, базофилов и эозинофилов, но также могут быть повышены тромбоциты и эритроциты.

Хронический миелолейкоз возникает в результате приобретенной (не врожденной!) мутации, образуется аномальная хромосомафиладельфийская ( Ph ), содержащая ген BCR-ABL1 . Этот ген кодирует белок-фермент — Bcr-Abl тирозинкиназу (он же белок р 120). Тирозинкиназа постоянно ускоряет все процессы в клетках, что ведет к неконтролируемому делению клеток с большей длительностью жизни.

Все больные клетки “рожденные” от поврежденной материнской стволовой клетки несут в себе аномальный ген BCR-ABL1.

Понятие и распространённость миелобластного лейкоза

image

Механизм развития болезни заключается в мутации кроветворной клетки и её активной пролиферации (делении). В отличие от лимфобластной лейкемии, при миелобластном лейкозе происходит патологическое перерождение клетки не лимфоидного, а нейтрофильного ростка. Распространение опухолевых клонов вытесняет другие кроветворные клетки, угнетая производство функциональных клеток.

Согласно международной классификации, к числу острых миелобластных лейкемий относят все типы злокачественного перерождения миелоидного ростка. Помимо минимально-дифференцированного и недифференцированного миелобластного лейкозов, в эту группу входят промиелоцитарный, миеломоноцитарный, моноцитарный, монобластный, базофильный, мегакариобластный, эритроцитарный и эритроидный лейкозы. Каждое из этих заболеваний возникает из определённого типа кроветворных клеток.

Причины развития этой патологии пока не выяснены, т.к. на мутации костномозговых клеток может повлиять целый ряд факторов. Острый миелобластный лейкоз развивается преимущественно у пожилых пациентов, однако возникновение мутации возможно в любом возрасте. Довольно интенсивный пик заболеваемости приходится также на возраст до двух лет.

Непосредственно миелоидные (миелобластные) лейкозы стоят на втором месте по распространённости среди детей и подростков после лимфобластной лейкемии, составляя почти 20% всех случаев белокровия. Мутации других клеток кроветворной системы встречаются не в пример реже.

Стадии хронического миелолейкоза

В течении хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

  • хроническая
  • ускорения (акцелерации)
  • бластного криза

Клинические фазы хронического миелолейкоза по данным Европейской Лейкемической ассоциации (ELN)

  1. хроническая — ↓15% бластов в костном мозге или периферической крови, бласты + промиелоциты ↓30% в костном мозге или в крови, ↓20% базофилов в крови, тромбоциты ↑100*109/л
  2. ускорения — 15-29% бластов в костном мозге или периферической крови, бласты + промиелоциты ↑30% в костном мозге или в крови, ↑20% базофилов в крови, тромбоциты ↑100*109/л
  3. бластныйкриз — ↑30% бластов в крови или кровяном русле, инфильтрация других органов (печень, селезенка, кости и др.)

Хроническая фаза хронического миелолейкоза

Абсолютное большинство пациентов (95%) выявляют в данной стадии, которая может длится месяцы и годы. Течение медленное и практически без симптомов. Редко — повышенная усталость, быстрая утомляемость, потливость. Высокое число лейкоцитов в крови лечится таблетированными препаратами (читайте далее), без необходимости госпитализации.

Фаза ускорения

Это стадия ускоренного развития заболевания, длится несколько месяцев. Симптомы: боли в костях, периодическое повышение температуры тела, тяжесть в левом подреберье в связи с увеличением селезенки, склонность к кровотечениям. Не реагирует на используемое ранее лечение, поэтому его следует заменить более интенсивными режимами. Быстро растет число лейкоцитов в крови и одновременно бластов. И, наоборот, снижаются эритроциты и тромбоциты.

Бластный криз

Бластный криз может развиться после фазы ускорения или же из хронической фазы. Результаты исследований крови и костного мозга аналогичны острому миелолейкозу.

Симптомы бластного криза при хроническом миелоидном лейкозе

— повышенная кровоточивость десен, появление синяков, мелкие кровоизлияния в кожу, одышка, сильная усталость, постоянная лихорадка, частые инфекции органов дыхания (синусит, пневмония), мочеполовой системы и кишечника, часто с осложнениями.

Болезнь не реагирует на лечение, поэтому обязательна госпитализация в больницу и новый алгоритм более интенсивного лечения.

Внекостномозговой бластный криз

протекает не в костном мозге, а в любом другом органе — лимфатических узлах, костях, головном или спинном мозге. В таком случае говорят о хлороме, миелосаркоме.

Оптимальное лечение при бластном кризе хронического миелолейкоза — трансплантация костного мозга.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости;
  • Быстрой утомляемости;
  • Ухудшением трудоспособности;
  • Раздражительности;
  • Апатии;
  • Частых болей в голове;
  • Головокружений;
  • Обмороков;
  • Стремления есть мел;
  • Сонливости;
  • Болей в области сердца;
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота;
  • Острая боль в голове;
  • Эпиприступы;
  • Обмороки;
  • Внутричерепная гипертензия;
  • Сбои в восприятии реальности;
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Что такое лейкоз и что такое химиотерапияЧто такое лейкоз и что такое химиотерапия

Диагностика хронического миелолейкоза

Общий анализ крови при хроническом миелолейкозе

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (на автоматическом гематологическом анализаторе или вручную) — помогают не только поставить диагноз, но и контролировать лечение, поскольку в нем отражены три основные параметра — число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

  • количество лейкоцитов повышено до 20-500*109/л
  • в лейкоцитарной формуле — все стадии развития гранулоцитов, а не только зрелые (как и должно быть в норме), бласты, в хронической фазе промиелоциты до 15%
  • повышено число базофилов и эозинофилов (в норме до 1% и 5% соотв.)
  • снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина
  • тромбоциты повышены или снижены (тромбоцитопения) в зависимости от стадии хронического миелолейкоза

Изменения в общем анализе крови похожие на миелопролиферативные заболевания могут быть вызваны также острым или хроническим инфекциями или болезнями, поэтому очень важно для подтверждения диагноза провести исследование непосредственно красного костного мозга.

Исследование красного костного мозга при хроническом миелолейкозе

Стернальная пункция

или трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови, в том числе и хронического миелолейкоза.

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

Костный мозг при хроническом миелолейкозе — гиперпплазия гранулоцитарного ростка, присутствуют все стадии развития лейкоцитов, диспластических изменений нет, число бластов зависит от стадии хронического миелолейкоза, часто повышено число мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов), эозинофилы и базофилы.

Другие анализы при хроническом миелолейкозе

  • ПЦР исследование на наличие гена BCR-ABL1 и цитогенетическое исследование на наличие Ph филадельфийской хромосомы — обязательно для диагностики и оценки эффекта от лечения
  • уровень мочевой кислоты и ЛГ повышен
  • другие анализы — общий анализ мочи, печеночные пробы – билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, почечные пробы – креатинин, мочевина, мочевая кислота, С-реактивный белок, газы крови, эритропоэтин, калий
  • тромбофильные состояния — для ранней профилактики тромбоза при повышенном числе тромбоцитов

LEUKOFORMULA

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — это медленно растущая опухоль кроветворной ткани (костного мозга). Нормальный костный мозг производит красные кровяные клетки (эритроциты), которые переносят кислород, белые клетки крови (лейкоциты), которые защищают организм от инфекции, и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови. При хроническом миелолейкозе, костный мозг производит слишком много белых кровяных клеток. В начале заболевания эти клетки функционируют относительно нормально. Однако, по мере прогрессирования состояния, незрелые лейкоциты, называемые миелобластами (или бластами), накапливаются в крови и костном мозге. Разрастание миелобластов ухудшает развитие других клеток крови, приводя к дефициту эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

Хронический миелолейкоз обычно возникает после 60 лет. Однако в молодом возрасте до 40 лет количество пациентов с ХМЛ составляет до 30%. Общие признаки включают усталость, повышение температуры и потерю веса. У многих пораженных людей развивается увеличенная селезенка (спленомегалия), которая может вызывать ощущение сытости в животе и потерю аппетита. Около половины людей с хроническим миелолейкозом изначально не имеют каких-либо признаков и симптомов, и им ставят диагноз, когда общий анализ крови проводится по другой причине.

Заболевание состоит из трех фаз: хроническая фаза, фаза акселерации и бластный криз. В хронической фазе число зрелых лейкоцитов увеличивается, и миелобласты составляют менее 10 процентов клеток крови. Признаки и симптомы состояния во время этой фазы, как правило, слабо выражены или отсутствуют и ухудшаются медленно. Хроническая фаза может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. В ускоренной фазе количество миелобластов несколько выше, составляя от 10 до 29 процентов клеток крови. Признаки и симптомы продолжают ухудшаться. Фаза акселерации обычно длится от 4 до 6 месяцев, хотя у некоторых пациентов она сразу переходит в следующую. При бластном кризе 30% и более клеток крови или костного мозга являются миелобластами. Признаки и симптомы являются наиболее серьезными в этой фазе, включая сильно увеличенную селезенку, боль в костях, и потеря веса. Серьезные инфекции и неконтролируемое кровотечение могут быть опасными для жизни.

Какова вероятность заболеть?

Хронический миелолейкоз встречается примерно у 1-2 из 100 тыс. человек. На его долю приходится около 10 процентов всех случаев рака крови (лейкозов).

Причины

Хронический миелолейкоз вызывается перестройкой генетического материала между хромосомой 9 и 22. Эта транслокация, записанная как t (9; 22). Аномальную хромосому 22, содержащую фрагмент хромосомы 9 и гибридный ген BCR-ABL, часто называют филадельфийской хромосомой. Этот тип генетического изменения, называется соматической мутацией, и не наследуется.

Диагностика

Подозрение на миелолейкоз может вызвать повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) в общем анализе крови (ОАК) и наличие в лейкоцитарной формуле – миелоцитов и метамиелоцитов (рис. 1).

Микроскопия крови. Миелоциты — незрелые гранулоциты.

Также часто в крови обнаруживают базофильно-эозинофильную ассоциацию. Количество тромбоцитов повышается либо снижается в зависимости от фазы заболевания.

Для подтверждения диагноза необходимо сдать анализ на наличие химерного гена BCR/ABL — t(9;22).

Осложнения

  • Усталость. Если больные лейкоциты вытесняют здоровые эритроциты, это может привести к анемии. Анемия может вызвать у вас усталость. Лечение ХМЛ также может вызвать падение эритроцитов.
  • Чрезмерное кровотечение. Клетки крови, называемые тромбоцитами, помогают контролировать кровотечение, закупоривая небольшие утечки в кровеносных сосудах и помогая вашей крови свернуться. Нехватка тромбоцитов крови (тромбоцитопения) может привести к легкому кровотечению и кровоподтекам, включая частые или сильные кровотечения из носа, кровотечение из десен или крошечные красные точки, вызванные кровотечением в кожу (петехии).
  • Боль. ХМЛ может вызывать боль в костях или суставах, так как костный мозг расширяется, когда накапливаются избыточные лейкоциты.
  • Инфекции. Белые кровяные клетки — лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией. Хотя люди с ХМЛ имеют слишком много лейкоцитов, эти клетки часто болеют и не функционируют должным образом. В результате они не могут бороться с инфекцией, как здоровые белые клетки. Кроме того, лечение может привести к слишком низкому количеству лейкоцитов (нейтропении), что также делает вас уязвимым для инфекции.

Лечение:

Изобретение ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) коренным образом повлияло на судьбу пациентов с хроническим миелолейкозом. В несколько раз улучшились показатели общей выживаемости, и стало возможным полное выздоровление (стойкая ремиссия). В Российской Федерации для лечения ХМЛ в настоящее время зарегистрированы следующие лекарственные препараты из группы ИТК: иматиниб, нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб.

Список источников

  1. Туркина А. Г. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза //Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2020. – Т. 10. – №. 3.
  2. Chereda B, Melo JV. Natural course and biology of CML. Ann Hematol. 2015
  3. Deininger MW. Diagnosing and managing advanced chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2015

Если Вы не нашли здесь информацию, которая могла бы быть полезной, можете обратиться за бесплатной консультацией на сайте.

Лечение хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз лечит всегда специалист-гематолог.

Цель лечения хронического миелоидного лейкоза

  • полный гематологический ответ — отсутствие симптомов, общий анализ крови в норме, селезенка нормальных размеров
  • полный цитогенетический ответ — отрицательный результат анализа на ген BCR-ABL и филадельфийскую хромосому, должен быть достигнут до 1-го года от начала лечения иматинибом, максимум 1,5 года

— большой молекулярный ответ

— полный молекулярный ответ

Последовательность лечения хронического миелолейкоза

— для снижения числа тромбоцитов и лейкоцитов

  1. гидроксимочевина (30–40 мг/кг/сутки, табл.) и анагрелид (тромборедуктин, 0,5–1 мг/сутки)
  2. лейкоферез или тромбоцитоферез — удаление лейкоцитов или тромбоцитов из крови при “фильтрации” через особое устройство

— поддерживающее лечение

  1. алопуринол (100-300 мг/сутки) — профилактика гиперурикемии (повышенного уровня мочевой кислоты) и повреждения почек
  2. достаточное поступление жидкостей

— специфическое лечение ингибиторами тирозинкиназы

Ингибиторы тирозинкиназы блокируют патологически активный фермент Bcr-Abl тирозинкиназу занимая место к “посадки” АТФ. Фермент становится неактивным.

  • иматиниб (Гливек) — для впервые диагностированных случаев хронического миелолейкоза в хронической фазе

На фармацевтическом рынке с 2001 года; назначают при числе лейкоцитов менее 20*109/л в дозе 400-600-800 мг разделенные на два приема вместе с пищей, запивать большим количеством воды; следует отказаться от грейпфрутов и грейпфрутового сока, чая со зверобоем, препаратов парацетамола, дексаметазона, противотуберкулезных, противоэпитептических лекарственных средств; побочные эффекты — угнетение нормального кроветворения, диспепсия, отеки, судороги

  • нилотиниб (Тасигна) — ингибитор тирозинкиназы 2-го поколения, более избирательное действие, в 30 раз активнее иматиниба; препарат второй линии при хронической и ускоренной фазах хронического миелолейкоза при устойчивости или непереносимости иматиниба; применяется с 2010 года
  • дасатиниб (Спрайсел) — в 325 раз активнее связывается с BCR-ABL в сравнении с иманинибом, угнетает как мутированные, так и немутированные ее варианты; препарат назначают при неуспешности первой линии лечения, наиболее частый побочный эффект — гематологическая токсичность и плевральный выпот
  • босутиниб (Босулиф)
  • понатиниб (Иксулиг)

Алогенная трансплантация красного костного мозга

Единственный способ излечения от хронического миелолейкоза — это пересадка костного мозга. Но, имеет высокий риск осложнений и смертности. Находится на 3-й линии в лечении хронической миелоидной лейкемии при безуспешности лечения ингибиторами тирозинкиназы или бластном кризе.

Особенности хронического миелолейкоза

  • первая опухолевая болезнь, для которой было четко установлено хромосомальное нарушение — филадельфийская хромосома
  • первое лекарство успешно вышло на рынок в 2001 году с максимально быстро в сравнении с другими противоопухолевыми препаратами
  • лечение кардинально улучшило прогноз больных — до 25 лет
  • лечение помогает продлить жизнь до естественных границ
  • успех лечения зависит не только от врача и возможностей лечебного учреждения, но и от самого пациента

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ;
  • Чувствительности к химиотерапии;
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
  • Уровня лейкоцитов;
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
  • Продолжительности ремиссии;
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации
Общество с ограниченной ответственностью
«Клиника высокотехнологичной медицины»
Адрес: 140009, РФ, Московская область, город Люберцы, улица Митрофанова, дом 11А
Тел. 8(495)565-48-08; 8(495)558-54-29;
ИНН 5027250575 КПП 502701001 ОГРН 1175027007033